Гипертелоризм — это увеличенное расстояние между орбитами глаз. Впервые такое явление было описано доктором Грейгом в 1924 г. Его исследования подтвердили, что данная патология развивается внутриутробно и передается по наследству. Орбитальный гипертелоризм является генетическим заболеванием, как самостоятельная патология существует редко, как правило, входит в синдромы Эдвардса или Аперта. Иногда является следствием тяжелой травмы черепа, сопровождающейся множественными переломами лицевых костей.
Симптомы гипертелоризма
В первую очередь надо понимать, что больной гипертелоризмом внешне разительно отличается от большинства людей, но оценка симптомов вполне научная. Величина определяется по формуле, включающей в себя окружность головы и расстояние между внутренними углами глазных орбит. Данная формула называется МОИ — межорбитальный окружной индекс.
Визуально отмечается непропорциональное расстояние между орбитами глаз, что имеет мало общего с принятыми нормами параметров эстетики лица. У людей с гипертелоризмом переносица очень широкая и плоская, соответственно, крылья носа расположены дальше друг от друга.
Гипертелоризм
В некоторых случаях расстояние между глазами нормальное, но оно увеличено между углами щелей глаз. Такое строение костей лица вызывает опущение к нижней части носа угла глаз, и соответственно, поднятие противоположного угла к вискам.
Гораздо реже встречается асимметричный гипертелоризм, характеризующийся различной высотой, на которой расположены глаза, т. е. 1 глаз ниже или выше другого. Глаза при этом разнонаправленные, отмечается сильное косоглазие.
Асимметричный гипертелоризм
Так как гипертелоризм обычно является составляющим элементом какого-либо врожденного синдрома, имеет место еще несколько симптомов, помимо увеличенного расстояния между глазами.
Например, у больного наблюдается, как правило, слабый интеллект, недоразвитая нижняя челюсть, деформированные стопы ног, нередки случаи врожденной слепоты одного или обоих глаз.
Диагностика
Основное заболевание гипертелоризм диагностируется рядом мероприятий:
- В первую очередь специалист узнает историю семейных заболеваний на предмет наличия генетической предрасположенности.
- Затем анализируется общая картина выявленных симптомов. Проводится расчет межорбитального окружного индекса пациента.
- Оценивается психоневрологическая картина.
- Обязательна компьютерная томография головы, таким образом можно получить полную картину отклонений в структуре орбит глаз.
- Возможны консультации у офтальмолога, хирурга.
- Проводится обязательный осмотр у психиатра. Он профессионально оценивает уровень эмоционального и интеллектуального развития пациента. Нередко именно его заключение позволяет присвоить степень инвалидности больному. Это позволяет в дальнейшем рассчитывать на некоторую социальную защищенность и выплату денежных дотаций в виде пенсии.
Диагностика заболевания
По результатам осмотра диагностируется 1 из видов гипертелоризма — симметричный и асимметричный. В первом случае глаза находятся на одинаковой высоте и равном расстоянии от переносицы. При асимметричном гипертелоризме они располагаются на разной высоте, также возможно вращение глазных яблок в разные стороны.
В большинстве своем люди с гипертелоризмом невысокого роста, с субтильным строением тела. Зубы подвержены кариозным заболеваниям и к 30 годам практически все разрушаются, кожа нередко покрывается микроопухолями, что портит ее внешний вид.
У среднестатистического человека такие люди обычно вызывают неприязнь. Однако низкий интеллект больного делает его незакомплексованным и открытым в общении, что несколько сглаживает отталкивающий эффект. Такие люди добры и бесхитростны.
Причины появления
Гипертелоризм возникает по разным причинам, вот некоторые из них:
- Гипертелоризм является частью синдрома Эдвардса. При этой патологии хромосомная структура нарушена и имеет место не только высокий МОИ. У больного наблюдается недоразвитая нижняя челюсть, маленький рот, деформированные стопы, без свода. Общий мышечный тонус снижен, умственное развитие сильно заторможено.
- При синдроме Аперта на руках больного наблюдается сращение пальцев, кости черепа срастаются намного раньше положенного срока, умственное развитие крайне низкое.
- Гипертелоризм часто сопровождает такое заболевание, как нейрофиброматоз. Данная патология характерна образованием множественных опухолей в кожном покрове, мозге и других органах. Заболевание является генетическим и способно передаваться из поколения в поколение.
- Различные аномалии развития черепа, а именно преждевременное сращивание костей, мозговая грыжа и щели в лицевых костях тоже сопровождаются гипертелоризмом.
- Гипертелоризм может быть следствием травмы черепа, сопровождающимся переломом лицевых костей.
- Опухоль в лицевой части черепа может вызвать гипертелоризм.
Лечение гипертелоризма
Лечится гипертелоризм только хирургическим путем. Операция затрагивает пластинку решетчатой кости, лицевые кости черепа и глазницы. В тяжелых случаях реконструкция лицевой части черепа требует изменения практически всей его передней части. Данная операция проводится довольно успешно, разработана она известным хирургом Паулом Тесером.
В каждом отдельном случае имеют место свои особенности, однако общий базис метода не меняется. Необходимость операции носит скорее эстетический смысл, нежели физиологическую необходимость.
Поэтому о ее целесообразности беспокоятся прежде всего родственники больного или он сам, особенно если нет других проявлений синдрома, а именно слабоумия и поражений кожи. Медицинских показателей для проведения операции нет, так как такое заболевание не угрожает жизни или здоровью пациента.
Профилактика
Так как гипертелоризм является наследственным заболеванием, никакие методы профилактики не позволят предупредить рождение ребенка без этой патологии в семье с таким генетическим наследием.
Другими словами предупредить его появление невозможно. Можно его диагностировать на ранних стадиях развития плода, для того чтобы быть морально готовым к появлению ребенка с этим синдромом.
Если же супруги с генетической предрасположенностью к гипертелоризму хотят родить здорового ребенка, имеет смысл обдумать вариант использования донорской спермы или яйцеклетки. В зависимости от того, с чьей стороны из супругов в роду были случаи гипертелоризма. Также можно всерьез обдумать вариант с усыновлением.
Конечно, можно понять желание родителей родить своего собственного ребенка, и некоторые могут решить, что безнравственно предлагать им усыновление или другие способы завести детей.
Но следует помнить, что это вполне понятное желание для их ребенка может обернуться тем, что он в своей жизни может столкнуться с нетерпимостью и ксенофобией по отношению к себе. Особенно в детстве, так как дети далеки от толерантности.
Так что при планировании семьи нужно учитывать не только свои желания, но и возможные эмоциональные переживания ребенка рожденного с гипертелоризмом и сопутствующими ему синдромами.
Таким образом, тема гипертелоризм — что это такое, раскрыта полностью. Главный вывод — это не только физическое отклонение, вызванное синдромом, но это довольно сложная психологическая проблема, сопровождающаяся многими моральными и этическими аспектами. И когда вы в следующий раз встретите человека с таким заболеванием, подумайте о том, какая у него тяжелая жизнь.
