Пигментная дегенерация сетчатки является хроническим заболеванием, передающимся по наследству. Абиотрофия сетчатки глаза поражает людей, независимо от пола и национальности. Эта болезнь встречается очень редко. Исходя из этого, офтальмологи имеют недостаточно опыта, чтобы точно утверждать, от чего возникает тапеторетинальная абиотрофия сетчатки глаза.
В странах третьего мира больные ПДС вообще не обращаются к врачебной помощи и не обследуются. Чтобы понять всю опасность, которую представляет пигментная дегенерация сетчатки глаза для человека, остановимся на природе происхождения этого недуга.
Патогенез заболевания
Сетчатка глазного яблока состоит из двух разновидностей рецепторных клеток. На ней расположены клетки в форме колбочек и палочек. Колбочки на сетчатке находятся в центре. Отвечают они за восприятие цвета и четкость зрения. Палочки равномерно распределены по всей площади сетчатки. Их задачей является идентификация света и обеспечение качества зрения в условиях сумерек и темноты.
Схема строения сетчатки
Под воздействием ряда внешних и внутренних факторов на генном уровне происходит деградация наружного слоя сетчатки, снижение функциональности палочек. Патологические изменения начинаются с краев глаз, постепенно продвигаясь к их центру. Процесс этот может продолжаться от несколько лет до десятилетий. Постепенно ухудшается острота зрения и восприятие света. В большинстве случаев болезнь заканчивается полной слепотой.
Как правило, патология захватывает оба глаза, поражая их с одинаковой скоростью. Если пациенту оказывается своевременная и квалифицированная помощь, то у него есть шанс сохранить способность различать окружающие предметы и передвигаться самостоятельно, без посторонней помощи.
Причины потери зрения
Поскольку такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки, исследована и изучена в недостаточной степени, офтальмологи не могут четко систематизировать предпосылки ее возникновения. Единственное, что достоверно установлено, — заболевание передается по наследству. Заложено оно на генном уровне и достается детям от одного или обоих родителей.
Ученым удалось установить, почему возникает пигментная прогрессирующая дистрофия сетчатки глаза, если близкие родственники не страдают подобной патологией.
К числу факторов, которые провоцируют ПДС у генетически здоровых людей, относится:
- Нарушения роста плода в период беременности. Отклонения в развитии ребенка могут быть вызваны приемом алкоголя, курения, сильнодействующих лечебных препаратов. В ряде случаев болезнь является следствием сильного стресса у матери.
- Травма головного мозга у взрослого человека. Причиной недуга может стать ранение, операция, сильный ушиб или перенесенный инсульт. Все это приводит к ухудшению кровоснабжения и обмена веществ.
- Возраст. Со временем происходят износ сосудов, отмирание клеток и прочие патологические изменения в организме.
- Воздействие радиации или отравляющих веществ. Из-за этого в организме происходят мутации, вызывающие изменения структуры ДНК и отдельных генов.
Независимо от причины возникновения недуга, больные испытывают примерно одинаковые симптомы. На них следует обращать внимание, чтобы получить медицинскую помощь на ранних стадиях заболевания.
Симптомы
Болезнь протекает вяло, не проявляя себя яркими признаками. Именно в этом состоит ее опасность. Первым сигналом того, что в сетчатке глаза началась деградация периферийных клеток, является снижение способности человека ориентироваться в плохо освещенном пространстве. При наследственном характере ПДС это проявляется уже в детском возрасте. Однако на это отклонение родители редко обращают внимание, считая его боязнью темноты.
На то, что у человека развивается беспигментная дегенерация тканей сетчатки, указывают такие симптомы:
- быстрая утомляемость зрения в условиях сумерек, недостаточной или искусственной освещенности;
- нечеткое видение предметов и окружающей обстановки в темноте;
- нарушение координации движений при ходьбе по темным улицам, лестницам и коридорам;
- столкновения с объектами, которые ясно видимы остальным людям;
- ослабление и исчезновение периферийного зрения (эффект трубы).
При обнаружении подобных симптомов необходимо максимально избегать пребывания в темных местах. При первой возможности нужно обратиться к окулисту.
Диагностика беспигментной абиотрофии сетчатки
Диагностика заболевания проводится в клинических условиях. Начинается она с того, что офтальмолог проводит обсуждение с пациентом проблем, которые преследуют последнего. Выясняются симптомы болезни и время их возникновения. Особое внимание уделяется наследственности. Доктор может затребовать истории болезни родственников больного, чтобы изучить, как проходили патологические изменения сетчатки у них. Иногда родные больного приглашаются на консультацию.
Диагностика
После проведения опроса проводятся такие мероприятия:
- Осмотр глазного дна. Офтальмолог заостряет свое внимание на пятнах, которые образуют разрушенные рецепторные клетки с сужеными сосудами. Степень поражения глаза определяется наличием костных телец и изменением цвета диска глазного нерва. При абиотрофии сетчатки наблюдается его побледнение.
- Проверка остроты зрения. Для этого используются специальные таблицы и сменные линзы. Врач изучает ширину сектора, которую могут охватить глаза (периметрия).
- Тестирование больного на дальтонизм. Ему предлагается изучить цветные картинки и сказать, что на них изображено. Если пациент не различает цветов, то это еще один признак пигментной дистрофии сетчатки глаза.
- Электрофизиологическое обследование. Эта процедура дает возможность объективно оценить функциональные способности сетчатки. По результатам обследования делаются предварительные выводы о возможности и перспективах дальнейшего лечения.
- Оценка механизмов темновой адаптации и ориентации пациента в условиях низкой освещенности. Потеря ориентации в пространстве свидетельствует о наличии абиотрофии сетчатки.
- Анализы мочи и крови. По их результатам определяется наличие в организме инфекции, воспаления и внутренних паразитов. Попутно изучаются онкомаркеры на предмет обнаружения признаков онкологии.
Если у больного диагностирована пигментная дистрофия сетчатки глаза, лечение необходимо начинать как можно быстрее. Промедление чревато развитием воспаления, некроза и полной слепотой.
Лечение пигментной дегенерация сетчатки
Сегодня не существует единого подхода к специфическому лечению пигментной абиотрофии сетчатки. Медицина смогла только найти способы, чтобы приостановить скорость развития заболевания.
Для этого больному рекомендуется принимать такие средства:
- витаминные комплексы для укрепления тканей и улучшения обмена веществ;
- препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки;
- пептидные биорегуляторы, улучшающие питание и восстановительные возможности сетчатки глаза.
Развитие науки и технологических возможностей современной медицины позволили разработать ряд новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки.
В странах с развитой системой здравоохранения это заболевание лечится по таким методикам:
- Генная терапия. С помощью определенных модификаций с ДНК врачам удается восстанавливать поврежденные гены. Благодаря этому патологические процессы прекращаются, к больным возвращается нормальное или ограниченное зрение.
- Вживление специальных электронных имплантантов. Эти микроскопические устройства позволяют полностью слепым людям относительно свободно ориентироваться в пространстве, обслуживать себя и передвигаться без посторонней помощи.
- Стимулирующие процедуры. Магнитостимуляция и электростимуляция активизируют уцелевшие фоторецепторы. У живых клеток увеличивается функциональность, они замещают отмершие клетки сетчатки.
- Прием регенерирующих нервные ткани препаратов. Они способствуют стимулированию размножения активных рецепторов с постепенным вытеснением поврежденной ткани. Сегодня врачам еще не удалось достигнуть желаемого лечебного эффекта. Но, постоянное развитие офтальмологии и нанотехнологий вселяет надежду на то, что очень скоро этот метод позволит полностью восстанавливать сетчатку.
Для пациентов, у которых выявлена запущенная абиотрофия сетчатки, лечение может быть операционное. Хирурги выполняют процедуры по восстановлению сосудов, снабжающих кровью сетчатку. Попутно удаляются поврежденные фрагменты глаз.
Подобный подход позволяет улучшить обмен веществ в больных органах, запустить механизм регенерации нервных клеток. Хирургический метод лечения позволяет частично восстанавливать зрение, утраченное из-за генных мутаций, травм и инфекционных заболеваний.
Заключение по теме
Сегодня во многих странах разрабатываются вопросы лечения пигментной дегенерация сетчатки глаза. Ученые активно изучают функциональную анатомию и биологию органов зрения, обмениваются достижениями в области нейроофтальмологии, совершенствуют методы микрохирургии и клеточной трансплантации. Все это делает перспективу успешного лечения пигментной дегенерации сетчатки вполне реальной.
